系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種復(fù)雜的慢性自身免疫性疾病，以臟器受累為主要特點(diǎn)。據(jù)估測，我國約有100萬系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，而這其中，約有6萬兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。與成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡相比，兒童患者起病更急、病情更重、病程更遷徙、腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)受累更嚴(yán)重。目前，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院正在與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院共同探索建立線上轉(zhuǎn)介平臺。在2023“小蝴蝶夏令營”兒童狼瘡疾病認(rèn)知公益活動中進(jìn)行了解答和分享，專家們特別提出， 兒童-成人轉(zhuǎn)介需要多方共同參與的必修課。

從兒科到成人科，面對諸多問題與挑戰(zhàn)

對于狼瘡患兒而言，必須經(jīng)歷的過程，即從兒科轉(zhuǎn)至成人科。在這一轉(zhuǎn)介過程中，患兒、家長及醫(yī)護(hù)人員或?qū)⒚鎸χT多問題與挑戰(zhàn)，需要多方合力。

【資料圖】

“轉(zhuǎn)介時期的患兒正處于青春期，除了承受來自疾病的心理負(fù)擔(dān)外，他們還面臨學(xué)業(yè)和升學(xué)的壓力，會有對自我形象的思考、尋求獨(dú)立、沖動行為增加等的特殊心理問題。這些都可能導(dǎo)致患兒的治療依從性降低?！?

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院風(fēng)濕科科主任孫利教授表示，

轉(zhuǎn)介后，醫(yī)生難以在短時間內(nèi)掌握患者疾病情況，易導(dǎo)致過度治療或者無效用藥的情況出現(xiàn)。醫(yī)生會協(xié)助提前準(zhǔn)備疾病檔案并歸納重點(diǎn)內(nèi)容，幫助成人科醫(yī)生在短時間內(nèi)了解患者疾病現(xiàn)狀，并傳遞進(jìn)一步治療的目標(biāo)：疾病檔案會包括臟器損害的羅列，使用藥物的呈現(xiàn)，大致的藥物減量情況，藥物副作用，用藥依從性，預(yù)防接種，生長發(fā)育，轉(zhuǎn)介前末次疾病評估等內(nèi)容。

為此，上海的三甲醫(yī)院正在和兒科?？漆t(yī)院共同聯(lián)手努力破題。

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師李挺透露，

目前，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院正在與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院共同探索建立線上轉(zhuǎn)介平臺，提升兒童患者到成人患者在轉(zhuǎn)介過程中的信息準(zhǔn)確性，助力實(shí)現(xiàn)平穩(wěn)順暢的對接，使醫(yī)患之間建立相互信任的關(guān)系，達(dá)到長期管理的目的。

預(yù)防器官損傷，用好“長跑、短跑選手”

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者通常疾病活動度更高，病程更長。除了疾病更為嚴(yán)重以外，兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者對兒童的生長、發(fā)育、學(xué)習(xí)以及心理都可產(chǎn)生不利的影響。

《中國兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療指南》指出兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則為早期、規(guī)范、個體化治療，最大限度改善和延緩臟器損傷，盡可能減少藥物不良反應(yīng)及對生長發(fā)育的影響，加強(qiáng)隨訪，改善預(yù)后。

激素治療仍是治療兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥，如同“短跑選手”起打頭陣的作用，在短期內(nèi)控制疾病活動、改善臨床癥狀。在控制好疾病的基礎(chǔ)上，把最小化激素用量作為目標(biāo)?！安簧倩純杭凹议L擔(dān)心糖皮質(zhì)激素帶來的各種不良反應(yīng)，會對孩子的容貌和生長發(fā)育等造成影響。建議應(yīng)聽從醫(yī)生的專業(yè)建議，短期目標(biāo)以緩解癥狀、控制病情、器官保護(hù)為前提，可以通過激素與免疫抑制劑、甚至聯(lián)用生物靶向制劑，盡快實(shí)現(xiàn)疾病的控制，使快速減少激素用量變成可能?！睂O利教授表示，

從疾病慢病管理的角度來看，“疾病反復(fù)或復(fù)發(fā)”和“藥物副作用”是保持疾病持續(xù)控制的兩大阻礙，因此從治療策略上優(yōu)先選擇副作用相對較小的某些免疫抑制劑或生物制劑作為“長跑選手”，在實(shí)現(xiàn)疾病控制的同時，最小化或停用糖皮質(zhì)激素，做到疾病控制和器官保護(hù)兩不誤。

需要同時普及“患兒家屬”及“青少年蝶友本人”

不同于成人患者，患兒的認(rèn)知能力、自控能力有限，需要家長參與引導(dǎo)，與患兒共同管理疾病。在確診后，家長的心態(tài)顯得尤為重要，如果家長能主動了解疾病，并保持積極健康的心理，那么孩子對抗疾病的信心以及自我管理疾病的意識也會提升。

專家們指出，需要同時普及“患兒家屬”及“青少年蝶友本人”對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的相關(guān)知識，做到認(rèn)知的統(tǒng)一，家屬才能逐步放手，患兒本人才能逐漸獨(dú)立地進(jìn)行健康自我管理，并真正實(shí)現(xiàn)蛻變。

同時，專家們呼吁，

關(guān)注這部分患兒的身心健康，需要醫(yī)生和家長共同為孩子營造一個輕松、平等的溝通環(huán)境，聆聽他/她們真實(shí)的訴求，而不是一味地阻止和否定，時刻關(guān)心、幫助孩子樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

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