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近日，上海市兒童醫(yī)院心胸外科收治了一例侵犯椎間孔的縱膈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患兒，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同開(kāi)展手術(shù)，在胸腔鏡輔助下，不僅完整摘除腫瘤，同時(shí)有效保護(hù)了神經(jīng)功能，也最大程度避免了術(shù)后的復(fù)發(fā)?；純河诮枕樌黾?。

小明（化名）是一個(gè)8歲的男孩，從小開(kāi)始一側(cè)面部和對(duì)側(cè)軀干就出汗少，家長(zhǎng)未重視。2個(gè)月前左側(cè)胸部出現(xiàn)針刺樣疼痛，休息后疼痛會(huì)緩解。1周前因流行性感冒到兒童醫(yī)院呼吸科門(mén)診，胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)縱膈內(nèi)有一腫瘤，大小和雞蛋差不多。呼吸科醫(yī)生囑托轉(zhuǎn)心胸外科就診收治入院后，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是神經(jīng)來(lái)源腫瘤，明確了腫瘤位置在左側(cè)后上縱膈胸椎旁。經(jīng)過(guò)術(shù)前仔細(xì)的讀片，發(fā)現(xiàn)腫瘤已經(jīng)往椎間孔里生長(zhǎng)，雖然還沒(méi)有侵犯到脊髓，但是完整切除不僅難度大、而且容易損傷脊髓神經(jīng)，也容易有腫瘤的殘留導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)術(shù)前血液科會(huì)診，完善相關(guān)檢查均未能明確腫瘤病理性質(zhì)，須手術(shù)治療。

為此，心胸外科洪海筏主任、沈立主任聯(lián)合神經(jīng)外科劉劍鋼主任，在胸腔鏡輔助下，多學(xué)科聯(lián)合手術(shù)，將縱膈內(nèi)腫瘤連同椎間孔內(nèi)腫瘤一并完整切除。

患兒術(shù)后病理診斷明確為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，經(jīng)血液科再次會(huì)診，無(wú)須化療，患兒順利回家并在門(mén)診定期復(fù)查。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤不同于惡性的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，是少見(jiàn)的神經(jīng)組織良性腫瘤，多源于交感神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)，主要起源于脊髓旁的交感神經(jīng)鏈節(jié)細(xì)胞。好發(fā)于腎上腺、腹膜后、后縱膈、頸部、盆腔等。兒童多見(jiàn)，早期多無(wú)癥狀與體征，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。2/3患兒可表現(xiàn)一般的胸痛、腰痛、腹痛及肢體麻木，少數(shù)患者可出現(xiàn)霍納綜合征，表現(xiàn)為患側(cè)無(wú)汗、眼瞼下垂等。手術(shù)治療是該類腫瘤主要的治療方式，完整切除腫瘤后無(wú)需化療，但由于該類腫瘤起源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，因此如果不能完全切除，腫瘤在神經(jīng)走行的區(qū)域復(fù)發(fā)并不少見(jiàn)。而在椎間孔附近生長(zhǎng)的腫瘤，后期甚至?xí)址讣顾栊纬勺倒軆?nèi)腫瘤。

多學(xué)科聯(lián)合診治縱隔神經(jīng)來(lái)源腫瘤具有明顯的優(yōu)勢(shì)，不僅完整切除了往椎間孔延伸的腫瘤，也避免了椎骨、神經(jīng)和脊髓等重要組織的損傷。目前兒童醫(yī)院心胸外科和神經(jīng)外科聯(lián)合診治節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤已成為常態(tài)化的診治策略，已取得較大的臨床成效，在病患中取得良好的口碑。

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