59歲男子心跳呼吸驟停，生命到了至暗時刻，卻不知所因。送入上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院急診救治后，竟發(fā)現(xiàn)心臟主動脈瓣少一葉。新華醫(yī)院急診醫(yī)學科、心胸外科等多學科專家團隊不僅為他搶回了生命的機會，還通過微創(chuàng)主動脈瓣置換術，讓這位極為隱匿的疾病患者重獲“心”生。

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生命經(jīng)歷“至暗時刻”

賀辛（化名）是浙江海鹽縣人，兩個月前的一個晚上，他在家中突發(fā)咳嗽，先自己找了點止咳藥吃，但2個小時后，咳嗽沒有減輕，反而咳出了粉紅色泡沫痰。在120急救車上吸著氧的賀辛呼吸急促、四肢濕冷，指脈氧飽和度只有46％，不足正常值的一半（正常值95％～100％）。

緊急送至縣醫(yī)院后，就在醫(yī)生向家屬告知病情危重時，突然監(jiān)護儀上顯示賀辛的心跳為0，醫(yī)務人員立即實施了緊急心肺復蘇、氣管插管、有創(chuàng)呼吸機等搶救措施，并收入院治療。

但賀辛病情沒有好轉，神志不清、休克、兩肺大片的滲出。抱著一線希望，2天后，賀辛深夜轉入新華醫(yī)院，急診開放綠色通道，新華醫(yī)院急診醫(yī)學科住院總葉嘉煒醫(yī)師當即收入急診重癥監(jiān)護室EICU。

“蛛絲馬跡”找出病因

急診重癥監(jiān)護室里的賀辛，神志不清、發(fā)熱、休克、呼吸衰竭、心功能不全、急性腎損傷，氣管插管呼吸機、血管活性藥物、冰毯冰帽、血流動力學監(jiān)測，當天夜里還出現(xiàn)了癲癇。除了積極對癥支持治療，病因是關鍵。

賀辛家屬反映患者除了有高血壓，他身體一向不錯，5年前有過一次胸痛發(fā)作，冠脈造影也沒有提示有冠脈病變，醫(yī)生說是左心室肥厚、心影增大。那這次究竟是什么原因導致他發(fā)生心跳呼吸驟停呢？

新華醫(yī)院EICU葛勤敏主任醫(yī)師為賀辛進行了仔細的查體，發(fā)現(xiàn)他竟然有非常典型的體征：心臟主動脈瓣區(qū)雜音、水沖脈、槍擊音、毛細血管搏動征，以及罕見的Landolfi征（與心搏同步的瞳孔收縮和擴張）、Quincke征（指甲下毛細血管搏動）。進一步分析病情發(fā)現(xiàn)，賀辛當時的起病符合急性左心衰表現(xiàn)，病因再次鎖定在心源性因素上，——可能是心臟瓣膜出了問題。

“奇怪，他的主動脈瓣只有2葉。正常的主動脈瓣應該有3葉?！毙氯A醫(yī)院EICU計小靜醫(yī)生邊給賀辛做床邊心超邊說。這樣的話，一切就解釋得通了。賀辛所患的疾病是主動脈瓣二葉化畸形，這是基礎病，隨后重度主動脈瓣反流導致了急性左心衰，最終引發(fā)了呼吸心跳驟停。之后的增強CT還顯示，賀辛并發(fā)有升主動脈擴張，直徑達到了51毫米。

微創(chuàng)手術幸運重生

自然界里每十萬株苜蓿草（三葉草）中可能只存在一株四葉草，所以發(fā)現(xiàn)一株四葉草是非常幸運的。多一葉的四葉草代表幸運，少一葉的主動脈瓣卻是不幸的。

據(jù)介紹，二葉式主動脈瓣畸形是一種先天性心臟病，患病率約1%-2%，發(fā)病隱匿，較少發(fā)展為主動脈瓣關閉不全，一旦出現(xiàn)癥狀往往心臟功能已失代償，病程進展快，可發(fā)生猝死。

不幸之中，賀辛又是幸運的。新華醫(yī)院急診EICU立即請心胸外科湯敏主任醫(yī)師會診，湯敏當即決定和家屬溝通下一步手術。入院后7天，在EICU醫(yī)護團隊努力下，經(jīng)過積極抗感染、低溫腦保護、營養(yǎng)神經(jīng)、改善心肌代謝、營養(yǎng)支持等支持治療下，賀辛成功拔除氣管插管、脫離了呼吸機，臟器功能指標明顯改善，生命體征平穩(wěn)的賀辛轉入了心胸外科監(jiān)護室。

為保護腦灌注，避免腦功能受二次打擊，湯敏主任醫(yī)師為賀辛制定了非體外循環(huán)的微創(chuàng)介入手術方案。在充分的術前準備與評估后，實施了全身麻醉下經(jīng)心尖主動脈瓣置換術，手術順利，復查心臟超聲顯示主動脈瓣位生物瓣功能良好，主動脈瓣反流消失。

接著，賀辛進行了2次高壓氧治療，術后第10天出院。日前，賀辛再次來到新華醫(yī)院急診監(jiān)護室EICU門口，為了當面向監(jiān)護室的醫(yī)護人員表示感謝。很難想象，面前這位言語流利、活動自如的中年男人，一個多月前剛經(jīng)歷了心跳呼吸驟停的至暗時刻。能走能動，能言能語，熬過了生命中的至暗時刻，賀辛煥若新生。

據(jù)介紹，二葉式主動脈瓣畸形，主要以常染色體顯性遺傳，臨床表現(xiàn)取決于瓣膜的功能和有無合并病變。該病發(fā)病隱匿，可長期無癥狀，部分重度主動脈瓣狹窄或反流的患者可能會出現(xiàn)運動不耐、呼吸困難、心悸、暈厥，甚至猝死。主動脈擴張以及主動脈夾層動脈瘤是二葉式主動脈瓣畸形最為嚴重且最為致命的并發(fā)癥。由于并發(fā)癥可能危及生命，因此通過定期篩查及早發(fā)現(xiàn)進展性疾病至關重要。

專家指出，對于每位二葉式主動脈瓣患者，應對瓣膜功能、心室大小和功能以及主動脈根部和升主動脈直徑進行超聲心動圖評估。如果初始影像學檢查正常且無主動脈擴張，則應每5-10年重復一次影像學檢查。如果發(fā)現(xiàn)任何異常，則每年復查。在二葉式主動脈瓣畸形的治療方面，藥物治療作用有限，無法改變疾病的自然病程。隨著年齡的增長，多數(shù)二葉式主動脈瓣畸形患者需要各種形式的干預，如涉及主動脈瓣與主動脈瓣根部置換的外科治療方式。

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